成因
# X" t7 l4 [; Y2 N$ h0 r' f這是鐮刀型貧血症外,另外的一種常見的與人類血液血紅素有關的遺傳疾病。這種病的病因是決定血紅素的基因發生變異，故具遺傳性。雖然其影響的基因的種類與形式相當的複雜，但是其結果都是影響血紅素的生成量，所以疾病的表型都是一樣“貧血”。雖然其疾病的表型都是貧血，但是其成因與嚴重程度則各不相同。為什麼會這麼呢？
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7 P: w) |0 k2 ?0 \在人類的基因體內有關血紅素蛋白質生成的基因就有好多個。在成人體內的血紅素是由兩個不同的多（月生）鍊所組成的四單元體，以符號來表示時可以用α2β2表之。這兩種多（月生）鍊的基因分別為在人體第十六與第十一號染色體上。在這兩個染色體的區域中，如α鍊的基因就有兩個，除此外，α鍊與β鍊的基因還與其好幾個相關蛋白質的基因（同為血紅素的基因只是其形式與表現的時期與α、β基因不同，故有不同的代號）連成一串存在。當不同的基因或區域受到影響時，對血紅素的影響就各不相同，所以地中海型貧血症又可以分成好多種不同的型。最常見的分類是依據血紅素的基因分成α-，β-，δβ-型的地中海型貧血症。 * g+ K) p; x- K0 Z* W$ e5 f
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發生頻率www2.tvboxnow.com5 W2 \& H6 J/ K" L
地中海型貧血症好發的區域以地中海沿岸的國家、中東、印度、與東南亞地區為主。因為其成因過於複雜，所以罹患不同型的地中海型貧血症的個體的嚴重程度也各不相同。有些分類於輕型者，有些分類於重型者，更有一些是屬於致死的情況。9 j3 K, ~- H6 U6 {$ p% n
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症狀( J7 D2 v$ L4 `6 U
本病大多嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等。溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。重型多生長發育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年並能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，可以減少併發症、改善症狀。公仔箱論壇1 j0 q( g( y( f
9 ?0 [ v8 q$ q2 S0 Htvb now,tvbnow,bttvb輕 行 的 地 中 海 貧 血 症 是 沒 根 治 的方 法﹐
' O) } m- L1 o0 P% v0 C# N- v' F# U頭 痛 的 是 它 會 遺 傳。
! N, ?, r) K+ c8 {5 k6 Utvb now,tvbnow,bttvb重 行 的 地 中 海 貧 血 症 需 要 定 期 輸 血。
+ Q+ S$ G; }3 Z4 D公仔箱論壇另 外 一 種 治 療 方 法 就 是 骨 髓 或 臍 帶 血 移 植 : 7 I' a8 h! j p0 G
由 病人 一 位 與 他 的 組 織 吻 合 兄 弟 姊 妹 捐 出 骨 髓 移 植 到 體 內
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發表於 2007-11-4 01:09 AM
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