台中1名女性因為腹部劇烈疼痛就醫，多次檢查都無法找出原因，醫生只好進行剖腹探測，挨了一刀卻仍無法找出合理的疾病解釋，忍痛數年之後才發現原來是急性紫質症，找到病因後進行治療，終於解除疼痛，讓她大鬆一口氣。公仔箱論壇; n3 T. ]4 B; B; \+ r
$ s" F0 l4 ^# F9 |/ Y
/ q0 K+ H) j: p/ O3 K: _9 U王建得醫師（如圖）表示，紫質症的發生率非常低，在台灣約只有1/300000。
6 u- a# R# T2 z% u* mTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 G! p7 y% U2 H1 ~4 y6 M
台中榮總罕病暨血友病中心主任王建得醫師表示，紫質症是一群酵素代謝異常的遺傳性罕見疾病總稱，讓身體無法合成正常的血基質，其中若缺乏某幾種酵素，會引起患者急性發作而稱為急性紫質症。www2.tvboxnow.com" ?& D. M+ |4 Z# N9 o* m. w
tvb now,tvbnow,bttvb8 e9 o5 T3 }1 y0 i. ]) W) v
急性紫質症 多以腹痛表現
$ a5 h) b6 J9 J8 M4 `4 r, H急性紫質症在發病時，絕大部分是以腹痛來表現，常伴隨著肌肉無力，還有照光後小便顏色變深。由於紫質症患者無法正常合成血基質，其中代謝產物ALA和PBG會在體內一直累積，當累積到一定程度時就會對神經造成影響，若這些影響發生在腸胃道，就可能引起劇烈的腹痛。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" |) B: R2 q) {$ U! c
: F1 Z/ x& |' B9 V6 O
除了腹痛之外，急性紫質症發作還可能引起神經生理、心理的症狀，像是肌肉無力、幻聽幻覺、失眠、人時地物的混淆、甚至可能有被害妄想症，最嚴重恐因控制呼吸的肌肉無力，而導致呼吸衰竭致命。tvb now,tvbnow,bttvb: ?6 A( U# G% ]; h6 Y9 S& W( P
* y+ j# E/ d; p公仔箱論壇女斷食減肥 導致疾病發作 公仔箱論壇2 @9 o: X r, X4 G7 D T" D- L# H
王建得主任強調，由於紫質症的發生率非常低，在台灣約只有1/300000，醫護人員對這疾病普遍陌生，目前健保資料顯示曾經確診的病人約莫100名，但應有一部份病人仍未被診斷出來，醫師們擔憂延遲診斷與治療，可能導致神經功能受影響。www2.tvboxnow.com' ?- x# S/ F" i: S' T0 D( W
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 F" [8 N& x+ s& ?
雖然是基因遺傳，急性紫質症的好發族群是20至40歲的女性，這與急性發作的促發因子有關，像是外在刺激，如飢餓、抽煙、與藥物使用，或者內在刺激，如生理週期，都可能會導致疾病發作，在診間，就曾有女性因為斷食減肥，沒想到因而誘發急性紫質症。
$ T' G8 `5 }. V ]- M3 w# p6 p; utvb now,tvbnow,bttvb" |7 E* d; T' ?1 [: w1 h
4 N/ q0 j7 Q: G4 y5 r9 O# Dtvb now,tvbnow,bttvb急性紫質症在發病時，絕大部分是以腹痛來表現，常伴隨著肌肉無力，還有照光後小便顏色變深。tvb now,tvbnow,bttvb2 Y6 }3 C( P$ b1 x3 u; O
- k. Q$ M* B M: a$ Z- N1 Q2 \
治療有解 針劑注射血基質www2.tvboxnow.com% M" U4 ^/ j0 A; _6 s$ d% \) W
在急性紫質症治療方面，主要是以針劑注射血基質為主，大部分的病人可能終身只發作1次，治療後若避免誘發因子就不再復發；約有10%病人可能因為體質的關係會反覆發作，但也可以透過藥物來做預防、穩定病情。tvb now,tvbnow,bttvb8 U1 t1 u1 n6 j) l
www2.tvboxnow.com& R; d0 a/ ]5 K) u0 }
王建得主任透露，現在醫療進步，加上國家有健保給付，對紫質症的照顧，事實上沒有疏於其他疾病，但是病人與醫師的配合也相當重要，他就曾遇過1名強壯男子，確診為急性紫質症後卻不聽醫師勸告，繼續抽菸喝酒，沒想到後來竟嚴重到全身癱瘓，必須坐輪椅回診治療。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 J U) l/ V* O( @# `4 a: h
5 \! p) f) v4 o* Mwww2.tvboxnow.com因此，醫師呼籲，急性紫質症發作時，若不配合治療，不僅是疼痛的問題，還可能導致肌肉無力、全身癱瘓，最嚴重恐呼吸衰竭而有生命威脅，不可輕忽。若民眾有不明腹痛、肌肉無力或是照光後尿液變深等上述症狀，應就醫檢查確診，才能及早治療、緩解不適。tvb now,tvbnow,bttvb: V$ v4 g4 Q; \6 P* e
|
發表於 2015-9-16 01:11 PM
| 
