2018-10-22
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) y0 }& ?- O! U公仔箱論壇![](https://cdn.hk01.com/di/media/images/1997444/org/f85d68f376244738dd7306b3ac08a114.jpg/yRRJLkHbQ5qtT4XxrG1NlbHSVbJF6rGbsUxBl7FMQZc?v=w1920r16_9)
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. z- l# j9 w% bwww2.tvboxnow.com侏儒症患者的身高比一般人矮小,並會出現關節炎、椎間盤退化、雙腿彎曲而步態不穩等問題。現時世界上有200多種侏儒症,一般由遺傳因素引起,但現時除了肢體增長外科手術外,仍未有有效的治療方法。
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# r3 d0 ]( ^9 ?% R. g; l( b/ j& J% [公仔箱論壇其中一種先天性侏儒症的出現,是因為軟骨內的細胞應激反應被激活,令骨骼異常生長。香港大學李嘉誠醫學院生物醫學學院領導的國際團隊,發現「特異性內質網應激抑制劑」(ISRIB),能有效緩解骨骼發育不良的問題。實驗結果顯示,患有這種疾病的小鼠獲注射藥物後,骨骼長度由正常的85%增至95%,增幅約一成,因此侏儒症患者或有機會長至接近正常人的高度。
1 E5 O4 ?/ {; q1 a. g. |; ^TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" h9 \* W. z$ q( D
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港大李嘉誠醫學院領導國際團隊的研究發現,對侏儒症患者或許是佳音。(劉婉雯攝)tvb now,tvbnow,bttvb! g7 v5 V- t) e# b- ] X; d1 s
+ e6 g+ n# a" q, @. ^小鼠骨骼長度由85%增至95%
; j5 r }; p* ~- b2 jTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。先天性侏儒症罕見病──史密德氏幹骨端軟骨發育不良,患者細胞內的蛋白質不能正常折疊,因此激活細胞綜合應激反應 (Integrated Stress Response, ISR),若應激反應不能得到緩解,細胞會發生病變。港大研究團隊比較患有此病的小鼠和正常小鼠,發現前者軟骨細胞中的綜合應激反應被激活,並令轉錄因子ATF4及SOX9異常表達,導致軟骨細胞發育不良。
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研究團隊為患病小鼠注射ISRIB藥物分子,一個月後,小鼠的骨骼長度由正常的85%增至95%,增幅約一成,並沒有出現明顯的副作用。實驗結果顯示,ISRIB能抑制ATF4過量表達,有效緩解小鼠骨骼變形,使小鼠的骨骼變得較正常,並延長骨骼長度。* G9 v6 P: c# A, i5 @/ |$ ]- y
9 l. C) ~/ H, f7 d# I) jtvb now,tvbnow,bttvb![](https://cdn.hk01.com/di/media/images/1961267/org/d9b83f716434349d5c64d44828f85ca8.jpg/wT_MxpmEj1OvWO-j5zdIg0vuaMOSKwoH3SuLkd0ri5E?v=w1920)
: E C, k' t7 n @4 F w侏儒症患者目前沒有藥物可治療,主要靠外科增長手術增高。(資料圖片)8 D C1 y6 m) E m7 \( S
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研究顯示或有助緩解關節炎、癌症等
, N" H$ ~; U- Ztvb now,tvbnow,bttvb團隊分別為帶有患侏儒症小鼠的母體和患侏儒症的小鼠注射藥物,發現前者效果較顯著,但團隊認為,懷孕期間或未能確定胚胎骨骼短小的病因,建議注射時間由初生至發育前,越早注射效果越理想。
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6 j' l1 Q# ?& [www2.tvboxnow.com團隊表示,未來將會繼續以老鼠進行相關實驗,之後將進行臨床試驗,但所需資金或超過百萬元,希望獲藥廠資助。團隊又指,其他涉及轉錄因子異常表達的疾病,還包括關節炎、癌症、炎症、糖尿病等,這次的研究能有助緩解以上疾病,並廣泛應用。 |