本帖最後由 gracechanstuart 於 2014-2-22 02:42 PM 編輯 3 |0 o+ Y; \' d
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血液科:地中海貧血症(上)
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(註: 由於論壇系統限制,每一樓字數只限於5 - 30,000 字之間,本帖稍微超過30,000字,《一樓》發不完所以【預防】部分在《二樓》發完,有任何不便之處,敬請版主及壇友見諒!)8 ?: L: N: D+ D: D7 c( d
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8 a0 _% ~+ F8 T, vTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。貧血,簡單而言,即是身體內的血液量不足,由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」,在「班次」不足,身體自然沒有充足的養份,若只差少許,對健康的影響還不大,但若情況嚴重,則可能危及健康。 7 ^/ Z. h6 y/ V6 W7 \
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地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。
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這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。 : C5 `3 H1 N9 X) i/ `$ E, O
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地中海貧血的病理
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1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。
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2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。
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3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。 TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! ~! {" i% n C4 L) A7 ~0 p- a
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4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。
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在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型,當中以甲型和乙型較常見於本港。 - y4 {1 j1 C0 A& I
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而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。
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●重型地中海貧血 ( ?5 h1 C; V: ]( p& z6 G7 @3 k
患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。 tvb now,tvbnow,bttvb s. S" A9 ~9 I4 r, F L" i
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●輕型地中海貧血 - x& B* w3 f& T ~0 V
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這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。
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●中型地中海貧血
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病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。 0 h7 G) ?5 Z5 v/ w
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【成因】 公仔箱論壇% o3 @' k/ s7 H
遺傳性,由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。 www2.tvboxnow.com& p& x7 ]$ |" q
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●甲型地中海貧血
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約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因,當大多數是輕型,小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發,故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折,因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。 6 w1 K6 f4 a7 ^" r
●乙型地中海貧血 - w& t" O1 o: M3 _$ E$ u
本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣,當中大部份屬輕型,小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。 tvb now,tvbnow,bttvb$ F$ H) d! q0 @$ b
乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常,沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血。 " N( K( c( f; c/ x! j
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【病徵】
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基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。 4 C+ n2 `5 O! h- D( R2 h
【治療】
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●重型地中海貧血
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1)定期輸血
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2)長期注射除鐵藥物 www2.tvboxnow.com/ q7 O) U# p6 ~# q
紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。
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3)用藥物刺激紅血球生長。 tvb now,tvbnow,bttvb& w7 ]* ~7 V6 W
4)移植療法
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從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。 9 R8 t3 s; N. I9 `8 B+ T, Q( A
但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。
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●中型地貧
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1)補充維他命 4 d- H3 h4 J9 p& J; b) x
由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。
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2)間中可能要接受輸血。 tvb now,tvbnow,bttvb; T" V. |% u% H: ?- W
3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。
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兩種地貧患者另外需注意﹕
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1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。
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2)保持均衡飲食。
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3)保持適量運動。 0 E/ I; d( _3 `) Y
4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。
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