華人健康 記者張世傑／報導
; {4 }! F3 {8 V4 f; |tvb now,tvbnow,bttvb! L$ Y: O2 H- Y2 s0 x
免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病，醫師指出，它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明，但若以報告個案數最多的日本來估計，約每10萬人有6人罹病，在台灣則以中、老年男性族群居多。
' t9 M) A3 [$ p5 @
" f" @' l) u! I# J" ]! O成大醫院日前收治1名70歲老翁，因血尿至泌尿科就診，經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫；泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外，左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 }3 ^9 f, D9 B. y
# ^! w) S+ u. J6 K+ lwww2.tvboxnow.com為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性，進一步安排腹部電腦斷層檢查，結果顯示，不僅腹部主動脈有動脈瘤，一大段的主動脈兩旁也有異常組織，疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化，這些組織壓迫了輸尿管，而造成雙側腎盂水腫。- q D8 E p8 D# j; `
9 I( p/ h# O& D$ ITVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。免疫球蛋白G4 組織易纖維化
7 S3 S4 g' X' a& ]: A! ^; i; Jtvb now,tvbnow,bttvb4 {3 M- m0 V7 j( O, ?! l4 m
心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後，懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成，因此轉介個案至風濕免疫科門診。之後醫院安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片，病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤，以及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞，確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。
9 o: W) W3 A9 ~$ ytvb now,tvbnow,bttvbwww2.tvboxnow.com/ |8 C1 G5 Z1 ]' s- R( a! q1 t/ R8 N# C
個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療，腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小，雙側輸尿管因此而暢通，不再造成雙側腎盂水腫。
* `% C6 j+ W: {7 ]# V! o" d
9 t! L, F2 g' ?TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。免疫細胞浸潤釀發炎 初期症狀不同www2.tvboxnow.com v0 @ |* h3 m G2 r: e
tvb now,tvbnow,bttvb. }2 x# ]" Y: L6 z! P8 @% H
收治個案的成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出，免疫球蛋白G4相關性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高，受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化，受侵犯的器官會有腫大，或形成腫塊的現象。
& {+ Q s. y/ l8 m |! |& R: btvb now,tvbnow,bttvbtvb now,tvbnow,bttvb5 Z0 n" }; s# j u3 `8 E8 s% ]9 p0 ~
此病發病原因仍不明，但一般認為是複雜的基因易感性因素，以及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊，在不同器官會有不同的臨床症狀，患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。tvb now,tvbnow,bttvb7 b% G9 t/ o& P
7 ^; }1 d4 Y" z* J: ~. @5 O0 s
例如，上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大（豬頭皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。
- p8 \; l S& [8 p2 n( h
) i9 P+ O2 A j5 a公仔箱論壇在治療上，類固醇治療的反應相當地好，但減少劑量或停用後，復發率也相當高，目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑，以求減少類固醇用量及其副作用，但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實；有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療，雖有出色的療效，但屬於一種仿單核准適應症外的使用。
8 r4 ~1 X* `. [+ Z* I, j8 A公仔箱論壇
8 s/ ^4 {* V4 H& Ctvb now,tvbnow,bttvb免疫球蛋白G4疾病案例 中老年男性居多
6 {2 g7 ~! [2 a% M) C" e' A
. c7 \( M7 ~$ a: S成大醫院斗六分院薛亘佑醫師，曾於104年在中華民國風濕病雜誌發表本院免疫球蛋白G4相關性疾病之個案整理報告。統計至103年10月，該院共有18位確診個案，6位極可能個案，8位可能個案。
+ w& x% v; Y, o
5 o) _! t! O1 c3 P6 ~; ~平均年齡62.4歲，其中男性占比超過8成5，此特徵與國外報告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是於發病之初診至風濕免疫科就診，而經過各相關科別醫師檢查診斷後，有4成多患者在風濕免疫科治療或追蹤，其餘5成多患者則仍於各受侵犯器官相關之專科追蹤治療。 |
發表於 2016-6-4 11:37 AM
| 
