本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇$ D, M9 c. L3 s, n/ \; T
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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# R& ~5 s$ Y2 z公仔箱論壇“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。5 D O7 z6 j% p" w/ ^& L
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
, o8 J4 y2 i$ b2 n心臟休克進院無法說話5 G7 M; p, `: k+ d& q% B
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
9 h) c, s0 k/ Z4 K: m: sTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。www2.tvboxnow.com& s# F) ^& F; z- L) }" O9 o0 E
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。* b1 \! e/ [9 d* i2 C' a
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
. C+ n- O# P- S- p0 Nwww2.tvboxnow.com本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。8 W6 v& h8 t8 E7 a
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！公仔箱論壇* E* Y& v/ F4 l# k- _# q5 W9 m
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
& g# H* g" m( Awww2.tvboxnow.com“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂公仔箱論壇' ~) E+ P" ^! b0 r/ o9 K
3孩子病症遺傳自父親
: @& ^4 x8 E1 b l" Z$ M公仔箱論壇蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
8 e1 g' q# j2 N3 u2 S6 X/ Q公仔箱論壇蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
1 g) T% Z* i, f: g8 P" u" {鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。5 _3 Q. W# k& d- g
從心眼骨可發現症狀www2.tvboxnow.com9 n$ N- e; Y) ?4 i$ a) _
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
0 b9 e- B D" @2 I醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
0 P- e; J0 t* {! z. }& l“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
2 @+ I) ^9 ?1 y6 |$ {! _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。病情受控制不會短命
7 S1 {3 J5 r. }公仔箱論壇根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 T6 j- f; E5 m4 _) Q
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
: U4 D2 K2 P Q6 b4 y) ~另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
8 {) t; }) q- B+ }$ I% g& n比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
7 a9 M) J* q& e公仔箱論壇許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
/ P) i+ }- v0 i0 {0 B欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。+ E: S) z, V+ m: v) d: i
懷疑患疾查家族病歷, y9 L) W5 ]) e5 p
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
3 c9 n7 {& i, I/ O# g' Cwww2.tvboxnow.com“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇 F/ ]( l8 q: P1 N9 a; Y
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂www2.tvboxnow.com* I7 i. b& a1 C4 \# q
手臂比身高長高風險1 q! _+ t; `0 Y9 M7 g# w; i
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
2 Y C) Z, A' D8 c馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( _/ S5 c7 I( N' s& `
甚麼是馬凡氏症？
8 R8 P" d/ y* T& l6 j關節鬆弛“蜘蛛手”
^# M' T+ S Y( atvb now,tvbnow,bttvb小心罹患馬凡氏症. c! {- u7 O# ~8 b
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
: Q( _" m7 t5 ] Z, r1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。0 d. K; X. |2 o
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。& _ h ]) {) @' f
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。: e U2 M: X' z; H! _
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。' x8 Z) l7 V) d6 ^
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。- H9 L6 d0 I- k' Y
趁早發現可服藥控制
% w9 L$ e2 j" a- k1 w5 J. @www2.tvboxnow.com病患須定期檢查忌劇烈運動
8 g" [; f2 b/ Xwww2.tvboxnow.com目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
3 J. K! p7 N; b1 i( R除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。www2.tvboxnow.com. t& a/ J" {) H, `% c
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。公仔箱論壇$ G' l; D1 y& z0 n: t
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
( A# {2 V# X# o$ F9 y: _/ JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
* Q" Z, d" N \& CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美排球名將
+ J" R: T5 q9 n* @2 Qwww2.tvboxnow.com不知患病暴斃奧運賽場
, M" i9 o& V- B+ Q' v7 o; Nwww2.tvboxnow.com四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
. d; }% @5 [/ E2 A, K5 m- P1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。公仔箱論壇! p- D; \; g2 k. C3 l4 J
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。www2.tvboxnow.com2 w7 {7 S. v4 p# l3 |# d
小孩年幼確診有助療程
T- E2 i$ b* s8 |! Y, `. J7 s公仔箱論壇患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
) k+ F9 v$ [$ Z M公仔箱論壇不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。8 ^) [3 S7 F4 F
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
! G; ^0 |+ b8 e" O患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。1 S( a d l# J/ M; W* q+ \
患病孕婦併發症風險更高
. e7 L7 X7 _ c2 B4 s! j! X+ `4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。* F- Q+ S/ z, e% Z& X5 N
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
0 p0 M7 G/ \7 m9 B& E" K公仔箱論壇患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
5 m& P& p7 l2 h( L- u% ~父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
" [) M8 W7 @, _$ |公仔箱論壇症狀與迪茨綜合症相似
, s7 T+ c( V! F* c, {與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
# y8 J* K( U# X8 D, r2 ~9 }2 o迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
7 [% L4 X3 @/ P( w' b( ?; v" i$ S1 p迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。: P& E* O7 X `" p/ _) A; J
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。& W% A$ c3 M0 `2 c+ j
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 A5 Z, [/ ^0 n" ~9 [7 K) G
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9 t8 x/ k2 P5 g0 l/ Gtvb now,tvbnow,bttvb甚麼是結締組織？
$ W8 ], }+ c- h! w6 U& @( h公仔箱論壇結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
% P- X3 O% j% i( M+ ~" M% Vwww2.tvboxnow.com甚麼是原纖維蛋白-1？
1 r8 K2 R4 A% x0 t% C/ Htvb now,tvbnow,bttvb馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
& m X1 f( N T, \3 x( K公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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" U, N" I$ y fwww2.tvboxnow.com（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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