免疫性血小板減少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP）是自體免疫系統出錯而產生的疾病，它會令體內血小板數目嚴重不足，影響身體止血功能。今期血液學專科醫生講解免疫性血小板減少性紫癜病因、徵狀及治療方法。4 f3 l* E! E; N9 f9 N
顧名思義，免疫性血小板減少性紫癜與血小板數目下降有關，養和醫院臨牀病理科及分子病理科主任、血液學專科醫生馬紹鈞說：「血小板是人體止血的第一道防線，當我們受傷時，血小板會黏附在血管壁幫助止血。然而ITP患者血液內的B細胞產生一種不應該存在的抗體『anti-GpIIb/IIIa』，它會在體內自我攻擊，黏附在血小板上，令血小板的壽命縮短，最終在脾臟內分解。正常人的骨髓有自行提升製造血小板的功能，可供應身體所需的血小板數目達六倍，形成一個『安全網』，但ITP患者的骨髓製造血小板功能同樣被壓抑，令血小板數目不斷下降，導致容易有出血情況。」
/ t% y4 s" ]; U) e1 W8 s" }5 F 身體出現紫癜是此病的臨牀徵狀之一，馬醫生表示，紫癜的形成源於皮下出血，有機會出現紅色點狀或大範圍的瘀血。
* S5 k) m& u$ K" \3 x5 Iwww2.tvboxnow.com 他說：「患者即使沒有受傷也有機會突然出現紫癜，而且患者不會感到痕癢或疼痛，大多數情況下紫癜會集中於腳部，特別是小腿前方位置，因為血液較容易積聚。由於紫癜是皮下出血所形成，剛出現時皮膚會呈現紅點，與皮膚的紅疹非常相似，兩者不同之處在於紫癜會隨時間變色，因為是血液的原因，隨着紅血球內的血紅蛋白氧化，紅點會逐漸變成咖啡色、青色、黃色，到最後自然褪色，不留任何疤痕。」
* M# ^1 c; i6 e 其次，當ITP患者有輕微創傷流血，會一直無法止血，人體各器官的黏膜也會因血小板數目過低而有機會出現出血情況，例如流鼻血、流牙血、女性的經血過多，甚至有機會腸道出血，大部分患者來求診時，才會發現缺乏血小板的情況。
B" F2 Z5 i" | S5 U3 s W1 q9 r ITP的診斷和治療方面，主要視乎血小板數目的下降情況，以及年齡這兩大因素。「正常人血小板值應在十五萬至四十萬微升以內，當血小板值少於十五萬微升為之偏低，若少於五萬微升，便有機會出現紫癜情況，需要接受相關治療。」馬醫生說。www2.tvboxnow.com, O, i3 o7 }) T8 ?+ p3 V
年齡也是判斷制定ITP患者治療方案的重要因素，馬醫生指出，若患者是兒童，當排除其他疾病後，大部分情況會自然康復，其病因大多數因感染過濾性病毒而誘發，導致B細胞錯誤產生「Anti-GPIIb/IIIa」抗體。一般而言，兒童患者的血小板數目如非低於二萬微升，不用留院觀察，處方相關藥物後可在家休息，定時覆診。
; ]! I& O/ E) P5 i( J6 {! D公仔箱論壇 相反，成年人出現ITP的病因可以有很多種，因此需要更加小心處理，進行一系列檢查，以確認是甚麼病因導致血小板下降，如果自體免疫系統疾病、類風濕關節炎、藥物影響、腫瘤或骨髓出現問題等，也須視乎血小板數目和徵狀，決定下一步治療方案。
8 K3 w/ t3 d Q* _/ ltvb now,tvbnow,bttvb 現時有效治療ITP的方法眾多，因此死亡率很低，馬醫生指出，首先，如患者出現急性血小板不足，第一線治療是注射免疫球蛋白（IVIg），亦有機會處方類固醇，短時間內幫助抑制免疫系統內的B細胞，減少有問題的抗體出現。tvb now,tvbnow,bttvb% S! A. J) _$ w( v/ L
第二線治療是考慮使用Anti-CD 20單克隆抗體，同樣可抑制B細胞製造抗體。另外一種有效的藥物「TPO-mimetics」，可幫助刺激體內巨核細胞，令骨髓恢復有效製造血小板的功能。以往部分患者有機會接受脾臟切除手術，令血小板無法進入脾臟分解，但其副作用較大，會減低對肺炎鏈球菌、腦膜炎、瘧疾等疾病的免疫力，因此已很少採取此方法。 |
發表於 2020-9-22 08:41 AM
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