本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
- t% K/ g& U" k# `TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。' Q2 G% ~0 \1 m$ P: O
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。tvb now,tvbnow,bttvb8 \) k. z5 D5 K0 i6 Y6 _! u
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
/ ^1 ~! s3 V( B. N Q3 Ptvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話
3 H* N( @( O* ~1 T公仔箱論壇患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。1 {/ O8 X L& l2 ]
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。4 h, Z5 h6 N5 w; y' ^
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
: ~5 v3 X# T! T6 @2 S為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
- N6 b( I+ k3 x6 C# itvb now,tvbnow,bttvb本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。公仔箱論壇2 F- T5 R# Y% q1 z8 @; O: M) @/ ?- [
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
2 Q' X5 Q! M+ d* u無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。www2.tvboxnow.com" \: K& X9 s% O7 X/ P
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
) _% i' o$ b, C% Q- ^. L" [5 v3孩子病症遺傳自父親
6 w& b5 P1 S2 O8 [, J" \TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。公仔箱論壇' H i, e1 w5 ^( _2 v e
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。公仔箱論壇; ^4 y* x2 J% }9 `) q
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
1 {- S3 n2 t1 ^& W' F9 ?TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。從心眼骨可發現症狀& a5 J3 ?2 [4 [3 | \/ q
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# Q! f; b7 Q" D9 p; Y2 G! q
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
& o0 z. Q4 e0 g/ @; h: f公仔箱論壇“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
( a+ z; q6 c4 ]www2.tvboxnow.com病情受控制不會短命
* w9 V! H, k0 L. N" D9 ?' K, }TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
6 I z1 q# b9 ]最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
0 m; E# x" c) A \+ [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。: ~) P9 I' P, l, I$ B1 e# n, n
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
" G8 H" E+ W3 v2 H# \許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 M0 s6 I3 e1 \9 d1 H. c. C
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
6 m/ ? K$ x) }; O* V9 pTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。懷疑患疾查家族病歷tvb now,tvbnow,bttvb5 f$ ]/ H/ A; g! E/ v3 K
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
6 W5 e+ W1 ?/ p# _7 p+ S7 Ewww2.tvboxnow.com“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
/ L& Z9 {! V$ ~+ k5 z% j“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂公仔箱論壇( o7 H% V- t8 Y
手臂比身高長高風險tvb now,tvbnow,bttvb* J! X2 S* U" Z/ L2 V
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
3 M- @* Z$ K4 l公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
0 G( i: d1 D6 K9 N+ q公仔箱論壇甚麼是馬凡氏症？) V" H* m$ Y/ T
關節鬆弛“蜘蛛手”
3 {" s: c! o! m3 N公仔箱論壇小心罹患馬凡氏症: ]) d' S1 `2 X4 o/ d
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
4 m8 ^, b6 T" S. i, ]www2.tvboxnow.com1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。, l9 I& a6 _' d1 |2 v3 v) B" r
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。1 t7 ~. u, i3 K1 }$ | T
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。tvb now,tvbnow,bttvb, \5 j; M" ]( G/ V f
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 q: g; b- ~( e+ H' x5 P
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。0 X; M$ [: k9 ]& W6 E4 C1 K
趁早發現可服藥控制
; J+ L3 T( ~, |0 Y6 E8 t病患須定期檢查忌劇烈運動公仔箱論壇6 V- w2 _. X) Y R
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
# T& w2 B8 W; @ h: [; T: ^1 |6 A) Btvb now,tvbnow,bttvb除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
6 G9 C) f" s' z/ v7 O1 t由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# i+ g# T- t7 _3 J; ]+ @
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
4 J1 g( o! I" A9 ?3 Uwww2.tvboxnow.com除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ C1 l0 l& A! L$ ?" w$ l# B
美排球名將TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 Y, F6 b, @2 C8 f
不知患病暴斃奧運賽場
) D9 i/ h6 S v. h+ Q! R. n- c四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
8 o+ t" I8 j0 |/ j) X' q1 n/ p7 P0 v4 Q1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。公仔箱論壇6 {7 O2 v0 l# k* r/ o6 s
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
( ]% D" U5 ]! i8 `" gtvb now,tvbnow,bttvb小孩年幼確診有助療程
9 b+ ~; a- m, \1 j2 z. j; U7 ytvb now,tvbnow,bttvb患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: ~, B" V9 d8 S) K" f, b: A% F
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
^! r+ F* r1 G( n0 ?8 s9 \8 X公仔箱論壇所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
! i% f6 D" [( n3 l, W患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
2 m9 q, i" B- ?! @患病孕婦併發症風險更高3 b* s' A4 O* `) f+ i( {7 p
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
! r2 q9 ]' L0 Q公仔箱論壇如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% e2 D. e, P5 M. P
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
, J+ I3 v2 q- N1 J父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& a3 Q% A& q& E; w) d9 z
症狀與迪茨綜合症相似
+ I% Z J5 _1 W6 D3 awww2.tvboxnow.com與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。4 H7 t- j, T9 a) @2 d( o* O! T
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
8 M3 C2 `# G% kwww2.tvboxnow.com迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
1 F: w" V8 A) {www2.tvboxnow.com患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 j( ]4 n, Z3 _% \) u
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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9 y7 p+ w% x; Z% t# i* w3 I知多一點 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 `1 ~- b% h. @( C$ x
甚麼是結締組織？
6 z6 f8 M2 T0 y& E* @+ rtvb now,tvbnow,bttvb結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。( L# |3 D5 J/ \5 i
甚麼是原纖維蛋白-1？tvb now,tvbnow,bttvb' V+ z% M N" p' {9 ?$ T
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
& ~( ^) P9 |% h公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。7 C, B# j; U3 b0 U% u3 P0 D5 s
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發表於 2012-8-15 06:42 PM
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